Elektrofisiologi Jantung

Lama tidak megang buku kuliah, akhirnya saya baca-baca lagi. Sembari refresh ilmu. Kali ini tentang elektrofisiologi jantung.

Jantung merupakan organ yang memakai sistem elektromekanikal di mana signal untuk kontraksi otot jantung timbul akibat penyebaran arus listrik di sepanjang otot jantung.

Saya menyadur tulisan ini dari buku Pedoman Praktis Sistematika Interpretasi EKG yang ditulis oleh
dr. Surya Dharma, Sp.JP, FIHA hal. 2 dan 3.

Ada konsep yang harus dipahami ketika kita bercerita soal elektrofisiologi jantung, yaitu

Konsep automaticity
Konsep automaticity mempunyai karakteristik berikut :
1. Sel jantung memiliki fungsi mekanik dan elektrik serta terdiri dari filamen-filamen kontraktil yang jika terstimulasi akan saling berinteraksi sehingga sel miokard akan berkontraksi.
2. Kontraksi sel otot yang berhubungan dengan perubahan muatan listrik disebut depolarisasi dan pengembalian muatan listrik disebut repolarisasi. Rangkaian proses ini disebut potensial aksi.
3. Sel miokard bersifat depolarisasi spontan yang berfungsi sebagai back up sel pacu jantung jika terjadi disfungsi nodal sinus atau kegagalan propagasi depolarisasi dengan manifestasi klinis berupa aritmia.

Komponen sistem konduksi

Gambar dari : Lange Instant Access EKGs and Cardiac Studies

1. Nodal Sinoatrial (SA)
- Nodal Sa merupakan sekumpulan sel yang terletak di bagian sudut kanan atas atrium kanan dengan ukuran panjang 10 - 20 mm dan lebar 2 - 3 mm serta merupakan pacemaker jantung.
- Nodal SA mengatur ritme jantung (60 - 100 x/menit) dengan mempertahankan kecepatan depolarisasi serta mengawali siklus jantung ditandai dengan sistol atrium.
- Impuls dari nodal SA menyebar pertama sekali ke atrium kanan lalu ke atrium kiri (melaui berkas Bachman) yang selanjutnya diteruskan ke nodal atrioventrikular (AV) melalui traktur internodal.

2. Nodal Atrioventrikular (AV)
- Nodal AV terletak dekat septum interatrial bagian bawah, di atas sinus koronarius dan di belakang katup trikuspid yang berfungsi memperlambat kecepatan konduksi sehingga memberi kesempatan atrium mengisi ventrikel sebelum sistol ventrikel serta melindungi ventrikel dari stimulasi berlebihan atrium seperti pada fibrilasi atrial.
- Nodal AV menghasilkan impuls 40 - 60 x/menit dan kecepatan konduksi 0,05 meter/detik.
- Impuls dari nodal AV akan diteruskan ke berkas His.

3. Sistem His-Purkinje
- Berkas His terbagi atas berkas kanan dan kiri. Berkas His kiri terbagi menjadi berkas anterior kiri, posterior dan septal. Berkas kanan menyebarkan impuls listrik ke ventrikel kanan, sedangkan berkas kiri menyebarkan impuls ke septum inter-vertikel dan ventrikel kiri dengan kecepatan konduksi 2 meter/detik.
- Berkas-berkas tersebut bercabang menjadi cabang-cabang kecil atau serabut purkinje yang tersebar mulai dari septum interventrikel sampai ke muskulus papilaris dan menghasilkan impuls 20-40x/menit dengan kecepatan konduksi 4 meter/detik.
- Impuls listrik menyebar mula dari endokardium ke miokardium dan terakhir mencapai epikardium. Selanjutnya otot jantung akan bergerak (twisting) dan memompa darah keluar dari ruang ventrikel ke pembuluh darah arteri

TRANSPOSITION GREAT ARTERI (TGA)

Defek septum ventrikel paling sering menyertai TGA, disusul obstruksi muara aorta dan koartasio aorta

Dikenal ada dua macam TGA :

1. TGA lengkap. Merupakan kondisi anatomi di mana aorta keluar dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonal keluar dari ventrikel kiri. Hubungan ini disebut ventriculo-arterial discordance. Sementara hubungan antara atrium dan ventrikel normal yang kita kenal sebagai atrioventricular concordance. Oleh karena itu transposisi ini dikenal sebagai transposisi lengkap dan secara fisiologis tak terkoreksi.

2. TGA terkoreksi, di sini terjadi atrio-ventricular dan ventriculoarterial discordance. Posisi ventrikel terbalik, ventrikel yang secara morfologis ventrikel kanan berada di kiri, sebaliknya ventrikel kiri berada di kanan.

Gambaran Klinis dan Diagnosis
TGA lengkap jarang bertahan sampai dewasa kecuali disertai VSD atau ASD. Sedangkan TGA terkoreksi bisa bertahan sampai dewasa namun biasanya mengalami gagal jantung kiri akibat kegagalan ventrikel yang secara morfologis merupkan ventrikel kanan. Klinis ditemukan sianosis, gambaran radiologis berupa meningkatnya corakan vascular paru, dan identifikasi ventriculoarterial discordance dengan ekokardiograf.

Atrial Septal Defect

ASD merupakan keadaan defek pada bagian septum antar atrium sehingga ada komunikasi langsung atrium kiri dan kanan, menurut lokasi :

a. ASD sekundum, defeknya pada fosa ovalis, meskipun sesungguhnya fosa ovalis merupakan septum primum

b. ASD dengan defek sinuns venosus.defek terjadi dekat muara vena kava superior, sehingga terjadi koneksi biatrial. Sering vena pulmonalis dari paru kanan juga mengalami anomaly, di mana vena tersebut bermuara ke vena kava superior dekat muaranya di atrium. Dapat juga terjadi defek sinus venosus type kava inferior, dengan lokasi di bawah foramen ovale dan bergabung dengan dasar vena kava inferior.

c. ASD primum, merupakan bagian dari defek septum atrioventrikular dan pada bagian atas berbatas dengan fosa ovalis sedangkan bagian bawah katup atrioventrikular

Akibat yang ditimbulkan karena ASD tergantung besar dan lama pirau serta resistensi vascular paru. Ukuran defek tidak banyak berperan dalam besaran arah dan pirau. Ventrikel kanan lebih tipis dan akomodatif. Arah aliran dari atrium kiri dan atrium kanan akan menuju ventrikel kanan. Sementara volume di atrium dan ventrikel kirijadi tetap atau menurun. Terjadi perubahan konfigurasi diastole di ventrikel kiri karena septum ventrikel mencembung ke kiri.


Pemeriksaan Fisik
Asimptomatik, gambaran diagnosis tidak khas. ASD type sekundum paling sering ditemukan.
Keuhan awal : sesak nafas dan rasa capek, ada takiaritmia atrium.
Ditemukan pulsasi ventrikel kanan pada parasternal kanan. Wide fixed splitting bunyi jantung kedua tidak selalu ada. Bising sistolik type ejeksi pada daerah pulmonal pada garis sterna kiri atas. Bising mid diastolic pada daerah tricuspid, dapat menyebar ke apeks. Bunyi jantung kedua mengeras di daerah pulmonal, karena kenaikan tekanan pulmonal. Bising-bising pada ASD ini bising fungsional. Karena beban volume yang besar pada bagian jantung di kanan. Sianosis jarang ditemukan kecuali : defek besar (common atrium), defek sinus koronarius, kelainan vascular paru, stenosis pulmonal, atau ada disertai anomaly ebstein.
Penatalaksanaan
Dipengaruhi factor keluhan, umur, ukuran, dan anatomi defek, ada kelainan yang menyertai, tekanan arteri pulmonal, serta resistensi vascular paru.

Indikasi penutupan ASD :

- pembesaran janutng pada foto toraks, dilatasi ventrikel kanan, kenaikan tekanan arteri pulmonalis 50% atau kurang dari tekanan aorta, tanpa mempertimbangkan keluhan. Prognosis penutupan ASD sangat baik disbanding dengan pengobatan medikamentosa. Pada kelompok umur 40 tahun ke atas harus dipertimbangkan terjadinya aritmia atrial, apalagi bila sebelumnya telah ditemui adanya gangguan irama. Pada kelompok ini perlu dipertimbangkan ablasi perkutan atau ablasi operatif pada saatpenutupan ASD.

- Adanya riwayat iskemik transient atau stroke pada ASD atau foramen ovale persisten
Operasi merupakan kontraindikasi bila terjadi kenaikan resistensi vascular paru 7-8 unit, atau ukuran defek kurang dari 8 mm tanpa adanya keluhan dan pembesaran jantung kanan.

Tindakan penutupan dapat dilakukan dengan operasi terutama untuk defek yang sangat besaar lebih dari 40 mm, atau type ASD selain type sekundum.
Untuk ASD sekundum, dengan ukuran defek lebih kecil dari 40 mm harus dipertimbangkan penutupan dengan kateter dengan menggunakan Amplatzer Septal occlude (ASO). Masih dibutuhkan evaluasi jangka panjang untuk menetukan kejadian aritmia dan kompilikasi tromoemboli.

VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (VSD)

Merupakan kelainan jantung di mana terjadi defek sekat antarventrikel pada berbagai lokasi. Merupakan kelainan congenital tersering sesudah kelainan aorta bikuspidalis, sekitar 20%. Tidak ada perbedaan kejadian antara laki-laki dan perempuan.


Klasifikasi ditentukan lokasi defek relative pada 4 komponen lokasi septum

a. Perimebranous. Paling sering ditemukan. Ada gambaran defisiensi dari membrane septum langsung di bawah katup aorta.

b. Muscular, defek dibatasi oleh daerah otot

c. Double committed subarterial ventricular septal defect. Sebagian dari batas defek dibentuk oleh terusan jaringan ikat katup aorta dan pulmonal.

Pada VSD, aliran darah dari ventrikel kiri menuju ventrikel terjadi percampuran darah arteri dan vena tanpa sianosis.
Ukuran dan besar defek menentukan akibat fisiologis dan pengukurannya dilakukan dengan ekokardiografi :

a. Pada VSD kecil (maladie de Roger). Ukuran defek lebih kecil dari 1/3 anulus aorta, terjadi gradient yang signifikan antara ventrikel kiri dan kanan (> 64 mmHg). Defek seperti ini disebut restriktif, dengan berbagai variasi aliran dari kiri ke kanan. Tekanan sistol ventrikel kanan dan resitensi pulmonal normal.

b. VSD moderat dengan restriksi, gradein berkisar 36 mmHg, besar defek sekitar ½ annulus aorta. Awalnya derajat aliran dari kiri ke kanan bersifat sedang berat. Resistensi vascular paru dapat menignkat. Tekanan sistolik ventrikel dapat meningkat walaupun tidak melampaui tekanan sistemik. Ukuran atrium dan ventrikel kiri dapat membesar akibat bertambahnya beban volume.

c. Pada VSD besar non restriktif, tekanan sistol ventrikel kiri dan kanan sama. Sebagian besar pasien akan mengalami perubahan vascular paru yang menetap dalam waktu satu atau dua tahun kehidupan. Dengan waktu terjadi penurunan aliran dari kiri ke kanan, bahkan terjadi aliran dari kanan ke kiri, yang dikenal sebgai fisiologi Eisenmenger.


Gambaran klinis
Tergantung ukuran defek dan umur saat ditemukan, pada VSD kecil, terdengar bising pansistolik. Defek kecil bersifa benigna dan dapat menutup spontan tergantung typenya dan biasanya tidak mengganggu pertumbuhan. Pada VSD besar dapat disertai sesak nafas dan gangguan pertumbuhan oleh karena meningkatanya aliran pulmonal.
Pemeriksaan fisik : oksimetri, saturasi oksigen normal, kecuali bila ada kompleks eisenmenger.

EKG . dapat ditemukan gelombang melebar P pada atrium kiri yang membesar, atau gelombang Q dalam dan R tinggi pada daerah lateral. Adanya gelombang R tinggi pada V1 dan perubahan pada aksis ke kanan menunjukkan hipertrofi ventrikel kanan dan hipertensi pulmonal.


Penatalaksanaan. Tujuannya untuk mencegah timbulnya kelaianan vascular paru yang eprmanen, untuk mempertahankan fungsi atrium dan ventrikel kiri, sera mencegah kejadian endokarditis infeksitf. Defek kecil biasanya disertai thrill pada garis sterna kiri sela iga keepat. Bising bersifat holosistolik, tetapi dapat juga pendek.

Tetralogy of Fallot

Tetralogi Fallot merupakan penyebab paling sering dari “bayi biru” di mana sebagian besar darah gagal mengalir melalui paru-paru dank arena itu, darah terutama masih darah vena yang tidak teroksigenasi. Terjadi malformasi yang terdiri dari stenosis katup pulmonal (umumnya stenosis subfundibular), defek septum ventrikel, deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta),dan hipertrofi ventrikel kanan.

Dalam kondisi ini terjadi empat macam kelainan jantung yang terjadi secara bersamaan :

1. Darah aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal, darah masuk ke aorta.

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang ini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, seingga terjadi pembesaran ventrikel kanan

Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.



Diagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas :
1. Bayi sianotik

2. Tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekaman dengan kateterisasi

3. Terdapat perubahan khas pada gambar radiologi jantung yang menunjukkan pembesaran ventrikel kanan.

4. Angiogram (gambaran sinar X) menunjukkan aliran darah abnormal yang melalui lubang septum intraventrikel dan masuk ke dalam aorta dan terdapat sedikit aliran melalui arteri pulmonal yang stenosis

Gambaran Klinis
Perubahan fisiologis yang terjadi tergantung dari variable, derajat obstruksi pulmonal, dan resistensi vascular sistemik. Sebagian besar pasien mengalami gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi kolateral keparu sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan. Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari ventrikel kanan ke kiri melalui defek besar yang nonrestriktif.

Penatalaksanaan
Operasis reparasi biasanya dilakukan pada masa anak-anak, namun dapat saja ditemukan pada dewasa muda tanpa tindakan operasi sebelumnya.
Bentuk operasi adalah penutupan defek septum ventrikel dan menghilangkan obstruksi pulmonal. Upaya menghilangkan obstruksi ini dapat melui valvulotomi pulmonal, reseksi otot infudimbulum pada muara pulmonal, implantasi katup pulmonal baik homograft atau biprostese, atau operasi pintas ekstra kardiak antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dan dapat pula dilakukan angioplasty pada arteri pulmonalis sentral.
Terapi medikamentosa, mencakup pemakaian antibiotika untuk mencegah endokarditis, penghambat beta untuk menurunkan frekuensi denyut jantung sehingga dapat menghindari spell dan bila diperlukan dilakukan flebotomi.


Referensi :
Guyton & Hall. Fisiologi Kedokteran, EGC : 1997
Langman, Embriologi Kedokteran
Moss. Jakarta : Pusat Penerbitan and Adams, Heart Diseases in Infant, Children, and Adolescents, Lippincot, 2008
PAPDI (Persatuan Ahli Penyakit Dalam Indonesia). 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

PATENT DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

PATENT DUKTUS ARTERIOSUS (PDA)

Merupakan suatu kelainan di mana vascular yang menghubungkan arteri pulmonal dan aorta pada fase fetal, tetap paten sampai lahir.

Lokasi muara duktus terletak lebih ke kiri percabangan arteri pulmonalis, sedangkan ujung aorta duktus terletak pada bagian bawah aorta setinggi arteri subklavia kiri. Bentuk duktus mengecil pada lokasi arteri pulmonal, sehingga berbentuk kerucut karena penutupan dimulai dari daerah pulmonal. Pada fetus, diameterna 10 mm, lapisan intimanya lebih tebal dan dilapisi banyak substansi mukosa.

Hemodinamik (akibat fisiologis) tergantung beberapa factor :

a. Ukuran dari komunikasi tersebut

b. Resistensi pembuluh darah paru

c. Derajat prematuritas

d. Kemampuan fungsional ventrikel kiri yang mengalami beban volume

Duktus kecil. Resistensi vascular normal,. Ada gradient tekanan antara aorta dan arteri pulmonalis epanjang siklus kardiak, bertanggung jawab terhadap aliran darah aorta pulmonal. Aliran tidak besar dan gangguan hemodinamik tidak signifikan

Duktus besar tapi striktif. Aliran pulmonal meningkat, sehingga ada beban volume di ventrikel kiri, tapi resistensi pulmonal tetap normal. Atrium kiri dan ventrikel kiri akan membesar, tapi tanpa disertai hipertrofi kanan.

Duktus tidak restriktif. Tekanan aorta akan diteruskan langsung ke trunkus pulmonal, sehingga terjadi hipertensi pulmonal dengan konsekuensi beban tekanan pada ventrikel kanan.

Gradasi PDA

a. Silent, berupa PDA kecil yang biasanya ditemukan secara kebetulan pada saat ekokardiografi, tidak terdengar bising.

b. Kecil, terdengar bising berupa ejeksi panjang, ataukontinu, tidak ditemui perubahan hemodinamik, pulsasi perifer normal, tanpa perubahan ukuran atrium dan ventrikel kiri, dan hipertensi pumonal

c. Moderat, tekanan nadi besar seperti pada regurgitasi aorta, bising kontinu, ditemukan pembesaran atrium dan ventrikel kiri, dan hipertensi pulmonal yang biasanya reversible.

d. Besar, biasanya pada dewasa disertai eisenmenger, bising kontinu tidak ditemukan. Akan terjadi sioanosis setempat akibat saturasi oksigen di bagian bawah tubuh lebih rendah disbanding lengan kanan dan pada kaki dapat terjadi jari tabuh.

Dinamika sirkulasi pada PDA

Pada bulan-bulan tidak menimbulkan kelainan fungsi yang berat. Makin bertambah usia, perbedaan tekanan di aorta dengan pulmonal meningkat progresif. Jadinya meningkatkan jumlah darah yang mengalir balik dari aorta ke arteri pulmonal.

Resirkulasi melalui paru-paru

Pada anak-anak dengan PDA, 2/3 aliran darah aorta kembali melalui duktus masuk ke dalam areteri pulmonal, lalu melalui paru-paru, kemudian kembali ke dalam ventrikel kiri. Kemudian berjalan melalui paru-paru dan jantung kiri sebanyak dua kali atau lebih untuk setiap kali darah melalui sirkulasi sistemik. Tidak terlihat sianosis.

Efek PDA. Cadangan jantung dan respiratorik jadi rendah. Ventrikel kiri memompa 2 kali atau lebih curah jantung normal, kemampuan maksimum yang bisa dipompa bahkan saat hipertrofi sekitar 4-7 kali normal. Jadinya, selama berkuat, jumlah netto aliran darah ke bagian tubuh lain (sisanya) tidak bisa meningkat sampai ke jumlah yang dibutuhkan, jadi lemah, lalu pingsan.

Pemeriksaan Fisik

- Tekanan nadi yang besar menunjukkan PDA yang signifikan

- Adanya hiperdinamik ventrikel kanan, terabanya suara kedua menunjukkan hipertensi pulmonal. Bising kontinu pada garis sterna kiri atas, menyebar ke belakang. Ada kalanya bising bersifat ejeksi panjang, bukan kontinu. Pada PDA besar dan kompleks Eisenmenger, tidak ditemukan bising kontinu, tetap ada tanda-tanda hipertensi pulmonal, sianosis tubuh bagian bawah dan jari tabuh pada tungkai.

EKG. Dapat ditemukan gelombang P yang melebar, kompleks QRS yang tinggi akibat beban tekanan pada atrium dan ventrikel kiri. Hipertrofi ventrikel kanan terlihat akibat hipertensi pulmonal.

Foto rontgen

- Ada dilatasi arteri pulmonal

- Corakan vascular meningkat

- Dilatasi atrium kiri, ada aliran kiri-kanan yang signifikan

- Pada usia yang lebih tua, ada kalsifikasi pada posisi anteroposterior lateral.

Penatalaksanaan

Penutupan PDA dianjurkan dengan alas an hemodinamik, mencegah endateritis, dan mencegah hipertensi pulmonal

-intervensi dengan kateter, merupkan pilihan penutupan PDA, terutama bila terdapat kalsifikasi pada duktus, karena akan meningkatkan resiko pada operasi

Operasi dianjurkan pada PDA besar, atau terdapt distorsi seperti aneurisma.

Sumber Bacaan :

Guyton & Hall. Fisiologi Kedokteran, EGC : 1997

Langman, Embriologi Kedokteran

Moss and Adams, Heart Diseases in Infant, Children, and Adolescents, Lippincot, 2008

PAPDI (Persatuan Ahli Penyakit Dalam Indonesia). 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.