Selasa, 30 April 2013

Gerakan Involunter : Chorea, Athetosis, dan Hemibalismus

Beberapa waktu yang lalu tarian Harleem Shake jadi populer dan beberapa orang (yang kelewat serius) bilang ini tarian mengarah ke chorea, athetosis, atau hemibalismus. Saya yakin tarian ini ada memang tujuannya hanya untuk menghibur :) positive thinking aja deh, itu bukan sedang bercanda ria tentang penyakit. Jadi jangan sinis lagi yaaa ;). Oke, karena sudah kesebut tiga gerakan involunter tersebut, mari kita pelajari seperti apa tiga gerakan tersebut.

Hari ini saya akan maju dengan kasus Hemibalismus Dextra.. (ampun-deh-mirip-lagi-presentasi-laporan-kasus-di-depan-konsulen)

Tadi saya mengeluarkan istilah chorea, athetosis, dan hemibalismus. Sebelum kita masuk ke kasusnya, kita perlu tau dulu apa beda masing-masingnya,  okeeee brooo/siiis..cekidot

Pertama kita mulai dari.. Chorea

            Chorea adalah gerakan involunter yang cepat,menyentak, pendek dan berulang-ulang yang dimulai satu bagian tubuh dan bergerak dengan tiba-tiba, tak terduga, dan seringkali secara terus-menerus sampai bagian tubuh lainnya yang menghasilkan berbagai pola gerakan. Pertama-tama bagian perifer dari ekstremitas terlibat bagian proksimal akan mengikuti. Sentakan involunter pada wajah menghasilkan wajah yang menyeringai. Yang paling penting adalah chorea huntington, suatu penyakit degeneratif dominan, herediter uang timbul pada usia pertengahan. Gerakan pada umum nya tidak tersentak-sentak seperti pada chorea minor. Gerakan yang lebih komplek dan kadang-kadang lambat seperti gerakan athetosis. Mungkin terdapat puntiran, seperti tenaga putaran, dan serupa seperti distonia torsi. Ekstremitas proksimal, tubuh dan otot-otot wajah yang terutama terlibat menyebabkan wajah menyeringai dan retraksi dari lidah. Bicara dan menelan menjadi sulit. Hipertonia yang terjadi dini, kemudian berubar menjadi rigor. Penemuan paatologis terdiri dari atrofi korpus striata yang berkaitan dengan hilangnya neuron-neuron kecil. Neuron kortikal juga dapat berdegenerasi dan penyakit dapat berakhir dengan demensia. Gerakan chorea dengan perkembangan lambat yang sama mungkin merupakan keadaan yang simptomatik, yaitu sekunder terhadap penyakit otak lainnya (ensefaflitis, keracunan karbon monoksida, penyakit vaskuler).

Next.. Athetosis

Athetosis adalah aliran gerakan yang lambat, mengalir, menggeliat di luar kesadaran. Gangguan kinetik ini biasanya disebabkan oleh kerusakan perinatal dari korpus striata. Kerusakan ini mengambil bentuk hilang nya sirkulasi neuron-neuron kecil, menimbulkan jaringan parut glial seperti vena-vena dalam marmer, sehingga di sebut status marmorartus. Gerakan involunter menjadi lambat dengan kecendrungan untuk ekstensi berlebihan dari ekstremitas bagian perifer. sebagai tambahan, terdapat  peningkatan spasmodik yang irreguler dari tegangan otot antara agonis dan antagonis, sehingga gerakan dan sikap tubuh menjadi aneh. Gerakan voluntger berubah hebat oleh penaampilan secara spontan dari gerakan hiperkinetik yang mungki melibatkan wajah dan lidah sehingga menyebabkan wajah menyeringai dengan gerakan lidah yang abnormal. Mungkin terdapat ledakan spasmodik, tertawa atau menangis. Athetosis mungkin terjadi bersamaan dengan paresis kontralateral; juga dapat ditemukan bilateral yang di sebut athetosis ganda, yang biasanya terjadi berkaitan dengan paraplegia spastik (penyakit little, sindrom vogt). Intelegensia dapat dipertahankan
Chorea dan athetosis, yang mungkin terjadi bersama sebagai choreoathetosis, adalah bukan penyakit. Namun demikian, mereka adalah gejala yang bisa diakibatkan oleh beberapa peyakit yang sangat berbeda satu sama lain. Chorea dan athetosis diakibatkan oleh over-aktivitas pada dasar ganglia, bagian otak yang membantu mempermudah dan mengkoordinasikan gerakan yang dimulai oleh impuls syaraf dari otak. Pada kebanyakan bentuk chorea, kelebihan dopamine, neurotransmitter utama yang dipakai di basal ganglia, mencegah basal ganglia dari fungsinya secara normal. Obat dan penyakit yang meningkatkan kadar dopamine atau meningkatkan sensitivitas sel syaraf ke dopamine cenderung memperburuk chorea dan athetosis. 
Chorea kadang-kadang berkembang pada orang yang lebih tua oleh sebab yang tak nyata. Chorea ini, disebut chorea senilis, cenderung mempengaruhi otot di sekitar mulut. Chorea juga bisa mempengaruhi wanita selama 3 bulan pertama kehamilan (suatu kondisi yang disebut chorea gravidarum), tetapi hilang tanpa pengobatan sesaat sesudah mereka melahirkan. Jarang, semacam chorea terjadi pada wanita yang meminum pil kontrasepsi. Chorea bisa juga adalah akibat dari lupus (sistemik lupus erythematosus), over-aktivitas kelenjar gondok (hyperthyroidism), suatu tumor atau stroke yang mempengaruhi sebagian basal ganglia yang disebut caudate nukleus, dan obat tertentu seperti obat antipsikotis.   
Obat yang dapat diberikan seperti yang memblokade dopamin dapat diberikan seperti haloperidol dan risperidon.. pemberian antikonvulsan seperti diazepam judga dapat bermanfaat.
 Selanjutnya.. Hemibalismus

Hemiballismus ialah sejenis chorea, biasanya menyebabkan gerakan melempar satu lengan di luar kemauan dengan keras. Penyakit ini disebabkan oleh beberapa macam proses patologis antara lain gangguan vaskuler (stroke), infeksi, trauma dan tumor. Kelainan di otak berupa destruksi nukleus subtalamik. Gerakan ini melibatkan otot-otot proksimal dan dapat menguras tenaga. Hemiballismus mempengaruhi satu sisi badan. Lengan terkena lebih sering daripada kaki. Biasanya disebabkan oleh stroke yang mempengaruhi bidang kecil tepat di bawah basal ganglia yang disebut nukleus subthalamic. Hemiballismus untuk sementara mungkin melumpuhkan karena ketika penderita mencoba menggerakkan anggota badan, mungkin melayang secara tak terkendali.
 Coba kita pelajari kasus yang ini...

Seorang pasien perempuan berumur 51 tahun masuk  dengan :

Keluhan Utama :
Gerakan yang tidak terkontrol pada tangan dan kaki kanan sejak 1 hari sebelum masuk rumah sakit
 
Riwayat Penyakit Sekarang :
  • Gerakan yang tidak terkontrol pada tangan dan kaki sejak 1 hari. Gerakan kaki seperti menendang dan tangan seperti memukul. Awalnya gerakan hilang timbul namun akhirnya terus menerus dan makin cepat dan kuat. Gerakan tidak dipengaruhi oleh aktivitas dan faktor emosional. gerakan pada kaki dan tangan tersebut timbu; secara bersamaan. Awalnya munculnya ketika pasien sedang tidur sehingga pasien terbangun karena gerakannya.
  • Sehari sebelum gerakan timbul, saat pasien sedang berjalan, tiba-tiba pasien mengeluhkan kedua kaki dan tangannya terasa berat sehingga pasien tidak bisa berjalan lalu dipapah keluarganya. Riwayat sakit kepala ada dirasakan, sejak kedua tangan dan kaki terasa berat.
  • Demam tidak ada
  • Mual dan muntah tidak ada
  • Pandangan ganda tidak ada
Riwayat Penyakit Dahulu :
Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya
Riwayat hipertensi ada sejak 2 tahun yang lalu, kontrol teratur ke puskesmas

Riwayat Penyakit Keluarga :
Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini 

Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi dan Kebiasaan :
Pasien seorang ibu rumah tangga

PEMERIKSAAN FISIK
Status Generalis :
Keadaan umum           : sedang
Kesadaran                   : komposmentis kooperatif
Tekanan darah             : 140/80 mmHg
Nadi                            : 80 x / menit
Nafas                           : 22x/menit
Suhu                            : 36,8oC

Status Internus :
KGB         :     Leher, aksila dan inguinal tidak membesar
Leher         :     JVP 5-2 CmH20
Thorak       :     Paru           :  Inspeksi     :  simetris kiri dan kanan
                                            Palpasi       :  fremitus normal kiri sama dengan kanan
                                            Perkusi      :  sonor
                                            Auskultasi :  vesikuler, ronchi (-), wheezing (-)
                        Jantung      :  Inspeksi     :  iktus tidak terlihat
                                            Palpasi       :  iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V
                                            Perkusi      :  batas-batas jantung dalam batas normal
                                            Auskultasi :  irama teratur, bising (-)
Abdomen  :     Inspeksi     :  Tidak tampak membuncit
                       Palpasi       :  Hepar dan lien tidak teraba, ballotement (-)
                       Perkusi      :  Timpani
                       Auskultasi :  Bising usus (+) Normal
Corpus Vertebrae :
                        Inspeksi     :  Deformitas (-), Gibbus (-), Tanda radang (-)
                        Palpasi       :  Nyeri tekan (-)

Status Neurologis :
1.      GCS 15 : E4 M6 V5
2.      Tanda rangsangan meningeal :
- Kaku kuduk (-)
- Brudzinsky I (-)
- Brudzinsky II (-)
- Kernig (-)
3.      Tanda peningkatan tekanan intrakranial :            
- muntah proyektil (-)
- sakit kepala progresif (-)
4.      Nn Kranialis :       
- N I                        penciuman baik
- N II                       reflek cahaya +/+
- N III, IV, VI          pupil bulat, diameter 3 mm, gerakan bola  mata bebas ke segala arah
- N V                      bisa membuka mulut, menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan
- N VII                   bisa menutup mata, mengangkat alis : simetris
- N VIII                  fungsi pendengaran baik, nistagmus tidak ada
- N IX, X               arcus faring simetris, uvula di tengah, refleks muntah (+), perasaan 1/3 lidah baik
- N XI                    bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan
- N XII                   lidah tidak ada deviasi

5.    Motorik :  5 5 5  5 5 5
                           5 5 5  5 5 5
     Tonus :  hipertonus  eutonus
             Hipertonus eutonus
Trofi : eutrofi
6.    Sensorik
- Eksteroseptif : rasa raba, tekan dan nyeri baik
- Proprioseptif : rasa getar dan posisi sendi baik
7.   Fungsi otonom : BAK dan BAB tidak ada keluhan
8.            Reflek fisiologis : Reflek biceps /++, Reflek triceps /++, Reflek KPR /+++,       Reflek APR /+++
9.            Reflek patologis : Reflek Hoffman Trommer -/-, Reflek Babinsky Group +/+

Laboratorium
Hb                    11,4 gr%
Leukosit           16800/mm3
Trombosit         569.000/mm3
Ht                     32,4 %
Ureum               40 mg/dl
Kreatinin           1,75 mg/dl
GDR                 101 mg/dl

Diagnosis Kerja :
Diagnosis Klinis                      :  Hemiballismus dekstra
Diagnosis Topik                      :  Ganglia basal
Diagnosis Etiologi                   :  idiopatik
Diagnosis Sekunder                :  hipertensi stage I

Pada pasien ini dilakukan rencana pemeriksaan tambahan : kimia klinik, elektrolit. Kalau mau sampai pakai Brain CT Scan, bisa ajaaa :p Tapi kalau RS nya ada fasilitas ya, jangan maksa kalau memang RS nya tidak punya CT-Scan  
Terapi yang diberikan sesuai dengan prinsip yang diterapkan di bagian Saraf (di manapun). yaitu terapi umum : bed rest. dan diet makan biasa (MB), diitung2 bagian gizi untuk pasien ini  diet MB 1900 kkal. Dan diberikan terapi khusus berupa antikonvulsan : Klonazepam

Segitu dulu, mudah-mudahan bermanfaat dan mari belajar lagi

-mari sekolah lagi ;) - life-long learning