Tetralogy of Fallot

Tetralogi Fallot merupakan penyebab paling sering dari “bayi biru” di mana sebagian besar darah gagal mengalir melalui paru-paru dank arena itu, darah terutama masih darah vena yang tidak teroksigenasi. Terjadi malformasi yang terdiri dari stenosis katup pulmonal (umumnya stenosis subfundibular), defek septum ventrikel, deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta),dan hipertrofi ventrikel kanan.

Dalam kondisi ini terjadi empat macam kelainan jantung yang terjadi secara bersamaan :

1. Darah aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum, sehingga menerima darah dari kedua ventrikel

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal, darah masuk ke aorta.

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta, mengabaikan lubang ini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, seingga terjadi pembesaran ventrikel kanan

Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.



Diagnosis tetralogi fallot biasanya berdasarkan atas :
1. Bayi sianotik

2. Tekanan sistolik ventrikel kanan tinggi sewaktu dilakukan perekaman dengan kateterisasi

3. Terdapat perubahan khas pada gambar radiologi jantung yang menunjukkan pembesaran ventrikel kanan.

4. Angiogram (gambaran sinar X) menunjukkan aliran darah abnormal yang melalui lubang septum intraventrikel dan masuk ke dalam aorta dan terdapat sedikit aliran melalui arteri pulmonal yang stenosis

Gambaran Klinis
Perubahan fisiologis yang terjadi tergantung dari variable, derajat obstruksi pulmonal, dan resistensi vascular sistemik. Sebagian besar pasien mengalami gangguan pertumbuhan, kadang terjadi sirkulasi kolateral keparu sehingga dapat mempertahankan pertumbuhan. Sianosis yang terjadi simetris, akibat pirau dari ventrikel kanan ke kiri melalui defek besar yang nonrestriktif.

Penatalaksanaan
Operasis reparasi biasanya dilakukan pada masa anak-anak, namun dapat saja ditemukan pada dewasa muda tanpa tindakan operasi sebelumnya.
Bentuk operasi adalah penutupan defek septum ventrikel dan menghilangkan obstruksi pulmonal. Upaya menghilangkan obstruksi ini dapat melui valvulotomi pulmonal, reseksi otot infudimbulum pada muara pulmonal, implantasi katup pulmonal baik homograft atau biprostese, atau operasi pintas ekstra kardiak antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis dan dapat pula dilakukan angioplasty pada arteri pulmonalis sentral.
Terapi medikamentosa, mencakup pemakaian antibiotika untuk mencegah endokarditis, penghambat beta untuk menurunkan frekuensi denyut jantung sehingga dapat menghindari spell dan bila diperlukan dilakukan flebotomi.


Referensi :
Guyton & Hall. Fisiologi Kedokteran, EGC : 1997
Langman, Embriologi Kedokteran
Moss. Jakarta : Pusat Penerbitan and Adams, Heart Diseases in Infant, Children, and Adolescents, Lippincot, 2008
PAPDI (Persatuan Ahli Penyakit Dalam Indonesia). 2007. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.